Nathan McBride

脳や神経が何かしらの機能異常によって、筋肉が緊張し、無意識に異常な姿勢や動作をしてしまう症状をジストニアと言います。また、日本神経学会の用語ではジストニーと表記されます。ジストニアについてお伝えしたいと思います。

ジストニアの症状

例えば「手足が震える」「体全体が歪む」「口の開け閉めができない」「体がさまざまな方向へねじれる」、などの症状が現れます。命に関わる病気ではないのですが、生活に支障が出る場合もある疾患で、認知度の低い疾患でもあり周囲の理解が得られない方も多いです。根本的な治療法もまだ見つかっておりません。

ジストニアの原因

原因が明らかにならない一次性のものと他の疾患に続発する二次性に分類される。さらに一次性は遺伝性、非遺伝性に分類される。遺伝性ジストニアは発症率こそ少ないものですが、難病法に基づく指定難病として、医療費助成対象となる場合もある。二次性のものは、脳梗塞やパーキンソン病を原因とする続発性ジストニア。統合失調症、うつ病の治療薬等に関連して怒る、遅発性薬剤性ジストニア。事故等での外傷を原因とする外傷性ジストニア等がある。

ジストニアの診断

ジストニアの疑いがある場合は神経外科に相談するのが良いです。ジストニアは神経の病気です、ジストニアと似ている症状の病気も数多く存在するので、はっきりジストニアと診断されるまでには多数の検査を必要とする場合が多いです。ジストニアの診断内容としては以下の物が挙げられます。
・常同性
ジストニアによる姿勢異常は日によって異なるという事は無く、常に同じである。

・動作特異性
特定の動作をしようとすると症状が出る、という事がある。典型的なものに「書痙」があり、字を書く時だけ痙攣するというものがある、近いものに職業性ジストニアがある。

・感覚トリック
特定の感覚的な刺激で症状が軽くなる事がある、例えば、サングラスで光を遮断すると症状が改善される等。

・早朝効果
起床時に症状が軽いということがある。

・オーバーフロー現象
動く時に不必要な筋肉が不随意に収縮する現象

・フリップフロップ現象
症状が何らかのきっかけで重くなったり軽くなったりする現象

ジストニア検査方法として

・頭部のCTやMRI
二次性ジストニアの原因になる脳の血管障害や腫瘍の有無を見ます。
・脳波測定
脳波の測定により神経伝達の様子をみます。
・血液検査
脳、神経以外の臓器の常達や、他の病気の併発を推測できます。
・筋電図
ジストニア特有の筋肉の収縮等を記録し異常があるかどうかを確認します。

等の方法がありますが、反応が見られないことも多いようです。

ジストニアの治療

治療としては主に以下の通りになります
・投薬治療
抗パーキンソン薬や、抗不安薬。抗故林薬が用いられることがあり、効果を示す場合もあるが有効率は低い。

・ボツリヌス療法
少量のボツリヌストキシンを痙攣を起こしている筋肉に注射して筋肉の緊張を緩める治療法。高額であるが、効果は高い。

・神経ブロック
エタノールやフェノール等で神経を破壊し、人工的に麻痺させる事で不随意運動を軽減する治療法。ボツリヌス療法に比べ治療費が安いが。データでは有効率において劣る。

・手術
外科的な手術において痙攣を起こしている筋肉を切断したり、脳を直接手術する帝位脳手術等の手術が適用される場合がある

・バクロフェン療法
筋弛緩剤であるバクロフェンを持続的に髄注する治療法で、ボツリヌス療法が局所的に対して効果があるのと違い、バクロフェンは全身に効果がある。

ジストニア患者の今後

ジストニアは原因がわからい場合が多く、新しい薬が生まれることは今後20年はないと言われております。今でも30年前と同じ薬を使っていますが、薬だけでは治らないとも言われています。

ジストニアの治療の課題点

ジストニアの外科治療は難しく、医師は猛勉強しないといけません。また、治療にはリスクが伴います。なので、志願される医師が少ない現状です。また、原因がわからない病気の為、ジストニアという病気自体を知らない医師も多いとされています。この点がネックとなり、ジストニアの外科治療に関わる医師が数えるくらいしかいないのです。今でも内科治療が基本であるというように考えられていますが、それでは症状は抑えきれませんし、もちろん患者も納得できません。ジストニアの治療には外科手術治療が不可欠なのです。今後ジストニアに関わる医師が増えてくれるのを祈るばかりです。

今回ジストニアについて、書かせていただきましたが、私自身書痙持ちということで他人ごとではないなと思いました。私は他にもジストニアの方々の症状に似ている部分があり「もしや」と思ったのですが治療に対するリスク等から「うかつに動けない」といった感想です。ジストニアに苦しむ方々の為にもこの情報を発信し広めていけたら、と思います。

参考文献

Medical Note
https://medicalnote.jp

フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』
https://ja.wikipedia.org

公益社会法人　福岡県薬剤師会
https://www.fpa.or.jp