Samuel Zeller

脳性麻痺…おそらく誰しも聞いたことくらいはあるかと思います。そしてそのイメージは何やら深刻そうな脳の病気、といったところでしょうか。一概に脳性麻痺といっても原因、症状、程度は様々です。今回は脳性麻痺について概説するとともに、近年の医療事情も交えてご紹介します。

脳性麻痺を定義する

脳性麻痺の語は様々なシーンで多用されており、語義が混乱しているきらいがあります。最近の検討会でも脳性麻痺は様々な病態を含有するとの旨が付記され、その用法は各医療施設に一任するとまでされる位には境界のはっきりしない名称となってしまっています。しかし、医学的に正確な定義は既に1967年、厚生省脳性麻痺研究班によりなされており、これが狭義の脳性麻痺の実質的定義となっています。その内容は明確で、以下のように記されています。

「受胎から新生児（生後４週以内）までの間に生じた、脳の非進行性病変にもとづく永続的な、しかし変化しうる運動および姿勢の異常である。その症状は満２歳までに発現する。進行性疾患や一過性運動障がい、また将来正常化するであろうと思われる運動発達遅滞は除外する。」

詳しく見てみましょう。「受胎から生後４週以内に生じた脳の非進行性病変」とありますが、ここで言う非進行性病変とはなんでしょう。例えば脳腫瘍は、ひとたびできるとどんどん大きくなっていきます。高齢者の認知症も、通常、日ごと酷くなっていきます。まさに病気（の元となる部分である病変）がますます進んで悪化していく訳ですが、非進行性病変なのでそうではない、つまり病変がそれ以上悪化することはない、と言いたいのです。

腫瘍や認知症といった病気は脳性麻痺の原因とはなりません。悪化することはない…では治る可能性がある？と人によっては期待するかも知れません。しかし脳性麻痺の原因となる病変は、悪くもならなければ基本的に良くもならない、とされています。ですから最後に「進行性疾患（どんどん悪化する病気）」や「一過性運動障害（一時的な身体の動かしにくさ）」、「将来正常化が見込める運動発達遅滞（いずれ治る発達の遅れ）」は脳性麻痺に入らない、と但し書きがされているのです。

では「永続的な、しかし変化しうる運動および姿勢の異常」とはどういうことでしょう。脳性麻痺における麻痺は、一般に運動機能障害を指す場合が多いです。端的に言ってしまえばまともに体が動かせない。ある一定の姿勢をとってとどまっているのも体の運動バランスによる所が大きいため、まっすぐ立っていられない、じっと動かずいることができないといった、姿勢維持の困難も伴います。ここで留意したいのは、確かに脳の病変は変化しないけれども、この運動機能障害は経過によっては重くなったり軽くなったりする、つまり変動する点です。「永続的（完治までは行かない、ずっと続きはする）」ではあるものの「変化しうる」、と書かれているのはこういった事情です。ですから、様々な治療やリハビリテーションによって多少なりとも運動機能を改善しようとの努力がなされているわけです。

脳性麻痺は言い換えると、「受精から生後四週以内の期間に脳がダメージを受け、その結果体の動きになんらかの支障をきたした状態のこと。脳のダメージはそのままだが、体の動きは良くもなれば悪くもなりうる。ただし障害が消えることはない。脳のダメージが悪化したり一時的に体が動かしにくかったりする病気の類は脳性麻痺とは言わない。」と、いった具合でしょうか。

脳にダメージを与える原因は？

まずお断りしておきたいのは、脳性麻痺はとてつもなく多い疾患ではないことです。国内における脳性麻痺の発生頻度は1000人に対して１〜2例ほどです。妊娠・出産に関しては、それぞれのケースで何が最も考えられるトラブルなのかを十分に見極める必要があります。

さて、脳にダメージを与える具体的な状況を見てみましょう。要因は実に多岐に渡ります。出生前の主な危険因子は、胎児発育不全による低出生体重児および胎内感染症です。低出生体重児は、早産により未熟なまま生まれてしまう場合と、体重増加不良により正期産でも体重が2500gを下回ってしまう場合の2パターンがあります。胎内感染症にも、膣から子宮へ病原体が侵入する上行感染と、母体の感染により病原体が血液から胎盤を通過して胎児感染に至る経胎盤感染の2パターンがあります。

周産期の危険因子は最も発生率が高いとされ、中でも新生児仮死、周産期感染症、脳血管障害の３つが代表的です。新生児仮死は、言葉の通り仮死状態で生まれてくる赤ちゃんのことです。仮死では呼吸がうまくできていない、心臓がほとんど動いていないような状況で、脳に十分な酸素を供給することができなくなります。

こうして引き起こされるのが新生児低酸素性虚血性脳症という疾患群で、当然ながら呼吸する肺の力、血液を送る心臓の力が未発達なまま生まれてしまった低出生体重児にもみられるものです。呼吸の力が弱ければ、たとえ心臓がちゃんと動いていても血液の中に酸素を取り込めていない（低酸素）。心臓の力が弱ければ、たとえ呼吸がしっかりしていてもそもそも脳に血が送れない（虚血）。どちらにせよ脳は酸欠になって障害を受けてしまいます。新生児低酸素性虚血性脳症によって多くみられる疾病の代表が、脳室周囲白質軟化症です。酸欠により脳の運動神経が通る部分が壊死してしまい、後述の痙直性麻痺が起こるものです。

周産期感染症は前述の胎内感染にも共通する点が多く、上行感染に加えて経産道感染が考えられます。経産道感染は児が生まれてくる際、産道にいる病原体が皮膚や粘膜に付着して感染するもので、重篤な病態に陥ることもしばしばです。

脳血管障害とはいわゆる「脳卒中」で、脳梗塞・脳出血といった脳の血管のトラブルにより脳が障害を受けるもの全般を指します。他にも多胎、胎盤機能不全、帝王切開、血糖値異常が脳性麻痺の原因となり得る事実が確認されています。ただし、発症率は低いものです。

出生後に問題となるのは高ビリルビン血症と、やはり感染症です。高ビリルビン血症とは何らかの原因で血中ビリルビン濃度が異常に高くなるもので、このビリルビンが脳にダメージを与えます。そもそもビリルビンとは赤血球に含まれる物質の一形態であり、赤血球は体の中で絶えず破壊と産生を繰り返しているため、誰しも血液中に一定濃度含むものです。赤ちゃんは元々赤血球が多く、生まれた後に赤血球数を調整するのである程度の赤血球が壊されます。こうして血液内に流れ出たビリルビンは黄色に見えるので、生後数日から赤ちゃんは肌が黄色くなります。これが生理的黄疸と呼ばれる現象で、2週間もすると治まってきます。

しかし、この赤血球が異常に多く壊されていくと、ビリルビンがどんどん流れ出ます。少量では問題を起こさないビリルビンですが、多過ぎると脳の一部に深刻な障害をきたすようになります。この現象を核黄疸と呼び、脳性まひの大きな原因とされています。出生後の感染症でよく取り沙汰されるのは母乳感染です。母体に潜む病原体が母乳に乗り、授乳時に赤ちゃんの口から侵入するもので、多くはないものの気を付けたい感染症です。感染症は時期によらず大きな問題となるため、別の章で概説しておきたいと思います。

最近でも話題、母子感染症

脳性まひの原因について、出生前、周産期、出生後と時間を追う形で紹介しましたが、どの時期にも見られるのが感染症です。妊娠・出産において母親から赤ちゃんに病原体が移ることで起こる感染症を母子感染症（垂直感染症）と総称します。特に胎内感染では、時期によっては胎児の重篤な先天性疾患を引き起こします。

代表的病原はトキソプラズマ、梅毒、風疹ウイルス、サイトメガロウイルスの４つで、全てに脳性麻痺を伴う可能性があるのはもちろん、てんかん、自閉症、精神発達遅滞を合併する場合があります。更に、肝炎ウイルスやヒトパピローマウイルス、HIVなどが加わります。こと風疹ウイルスは、国内に予防接種を受けられなかった世代が一定数存在し、過去に何度となく流行が発生しています。特に妊娠初期の母体を通して胎児が風疹にり患することで、胎児は先天性風疹症候群と呼ばれる様々な重症状を抱えることとなります。よく見られるのは難聴で、次に心血管奇形（心臓の奇形）、白内障が多いです。

周産期に見られる代表的感染症はクラミジア感染症,Ｂ群溶血性連鎖球菌感染症、単純ヘルペスウイルス、エンテロウイルスです。母乳感染でよく見るのはサイトメガロウイルス、HIV、 ヒトT細胞白血病ウイルス1型です。こんなに多くの感染症があると読む方はめまいがしてきますし、母親も自分はどの感染症により注意すべきか分からなくなってしまいます。

しかし妊娠すれば、病院ではほほ必ず母体感染予防スクリーニングと呼ばれる検査を行い、感染症に罹っていないか、どんな感染症のリスクがあるのかを調べることになっています。その結果を踏まえて一体どのような対応をすればいいかアドバイスがあると思いますので、それをもとに対策すれば十分です。ここで一点留意したいのは、トキソプラズマとサイトメガロウイルスの2種を、り患率が低いとしてスクリーニングから除外している病院もあるということです。もし必要性を感じたら、いざ検査を予定する際に病院側に尋ねてみるとよいでしょう。

脳性麻痺の症状は？

脳性麻痺はあくまで運動・姿勢の異常を呼びます。よく混同されがちなのですが、精神遅滞・ＡＤＨＤ・自閉症といった神経発達障害は含まれません。脳の障害により発達障害が一緒にみられることはありますが、あくまで合併症であって脳性麻痺の範疇からは除外されます。しかし実社会ではこれらの症状も脳性麻痺とひっくるめて称される場面が多くなっているのははじめに述べた通りです。

症状は主に３つに大別され、痙直型、アテトーゼ型、失調型と呼ばれます。痙直型は脳の大脳皮質と呼ばれる脳の外側の層が障害されて起こるパターンで、手足に異様なほど力が入り、ピンと伸ばしたまま固まってしまう痙縮と呼ばれる症状が特徴的です。脳性麻痺の7割に見られる症状で、特に歩く際は硬直した足によってつま先立ちのまま歩行せざるを得なくなります。これをはさみ足歩行と呼び、痙直型に典型の症状です。

アテトーゼ型は中脳・基底核と呼ばれる部位の障害で、首や顔、手足が意図せず、ぐにゃぐにゃと勝手に動きまわる（不随意運動）パターンを示します。痙直型の次に多く2割で見られます。

失調型は小脳に障害を受けた際にみられるものです。小脳は運動機能を協調させ、動きを調整する役割を担っており、障害されると身体のバランスを失います。体幹をまっすぐ保てない、酔っぱらったような歩き方になる、上手く口が動かせず喋りにくい、一点を見つめていられないといった症状が知られます。

これらの症状は脳の損傷によって直接出現するため、一次障害と呼ばれます。ほとんどが２歳ごろまでに現れます。一次障害が原因で続発する障害は二次障害と呼ばれ、生活する上で徐々に発生します。障害内容は人それぞれですが、筋固縮、関節拘縮、関節脱臼、変形性股関節症、下肢や足趾の骨変形、脊柱側弯症、頚椎症性脊髄症といったものが見られます。幼児期から成人期まで発症時期は様々で、生活面で更なる困難を伴うことになります。

少しでも症状を良くするために

脳性麻痺に対しては実に多種多様な治療法、リハビリテーションが試行されています。しかし、方法として妥当であっても実際には効果が見られないものが多いのが現状です。ここでは、過去にある程度の改善効果があると判断されたものをいくつか挙げておきます。

まずは一次障害への対応です。定義に関して申し上げた通り、脳の障害自体はどうすることもできません。そのため運動障害を何とか改善し、二次障害を出来るだけ予防するのが治療目的となります。症状の多くを占める痙縮に対し最も有効なのはボツリヌス治療、バクロフェン髄腔内投与療法、選択的脊髄後根切断術です。

ボツリヌス治療とは、ボツリヌス菌の作る毒素を注射して筋肉への神経伝達を遮断するアクロバティックな治療法で、本来人間に対して有害な物質をあえて用いることで筋肉の緊張を和らげるものです。ボトックスと呼ばれ多汗症治療や美容外科分野においても近年多用されているので、見聞きした方もいらっしゃると思います。

ボツリヌス療法でも効果が不十分な重症例に最近新たに施行されている治療法がバクロフェン髄腔内投与療法で、体の中に液体ポンプを埋め込み、そこから持続的にバクロフェンという筋弛緩剤を持続的に脊椎神経近くに注入し続ける方法です。バクロフェンは注射や飲み薬では神経まで薬剤が到達しないので、このような大がかりな仕組みが必要となります。あるいは選択的脊髄後根切断術、すなわち手術によって痙縮の原因となっている神経を物理的に離断してしまうのも一策です。このような治療法に加え、作業療法による動作訓練がリハビリテーションにおいて重視されます。中でもCI療法（constraint induced movement therapy）は腕の動作を改善するのに有効とされ現在注目されている方法です。

次に二次障害への対応ですが、主に整形外科分野での外科的治療が選択され、国内では選択的筋解離術が多用されています。固縮する筋肉を手術により伸ばしたり短くしたりして緊張を軽減させる方法です。筋はもとより他の関節疾患にもある程度予防・改善効果があります。また、近年広がりを見せている一期的多部位手術は、一度に二か所以上の関節を手術し、歩行機能の改善が期待できます。二次障害は予防の面も重要で、脊椎固定手術によりあらかじめ脊柱側弯を防ぐ例もあります。また、夜間装具や関節ギプスは関節拘縮予防に重要な役割を担います。

治療をためらわない

今回は脳性麻痺の概説に留めましたが、それでも関連事項は多項目に渡って限りが無く、あえて省略した部分もあります。最後に強調したいのは、障害によって本人家族ともに心を折らないことと、症状改善のために効果的な治療を選んで受けていただきたいことです。大掛かりな治療を提示され迷うこともあるかもしれませんが、二次障害の出現は待ってくれませんし、そのまま意図通りに動かない体のままに気持ちまで塞ぎ込んでしまうのも考えものです。今は医療・福祉の面で多種多様なサポートが受けられますので、該当機関に相談の上で何が一番ふさわしい方法を見つけ出し、是非検討してみてください。

参考文献・参考資料

脳性麻痺リハビリテーションガイドライン　第２版
“http://www.jarm.or.jp

脳性麻痺の機能予後
https://www.jstage.jst.go.jp

産科医療保障制度　再発防止に関する報告書・提言
http://www.sanka-hp.jcqhc.or.jp

母子感染の話題
https://www.niid.go.jp

母子感染の基礎知識　神戸大学産科婦人科学教室
http://www.med.kobe-u.ac.jp/cmv

不随意運動の診かた
https://www.jstage.jst.go.jp

熊本セントラル病院
http://www.kchosp.or.jp